Bolezen Hirschsprung je - zdravljenje, simptomi


Hirschsprung bolezen - redka prirojena bolezen, ki se razvije kot posledica prirojenih okvarami živčnih pleksusa, ki zagotavljajo inervacijo debelega črevesa. Pri moških se zdi, da je ta patologija štirikrat višja incidenca po različnih raziskovalnih inštitutov giblje 1-10 primerov na 10.000 prebivalcev. Diagnozo Hirschsprung bolezni v 90% novorojenčkov so določili, in 20% otrok hkrati obstajajo druge prirojene bolezni živčnega sistema, urogenitalnega bolezni, bolezni prebavil in srčno - žilne bolezni. Desetkrat bolj pogosto ta bolezen pojavlja pri otrocih z Downovim sindromom


Hirschsprung bolezen pri otrocih - Vzroki
Osnova bolezni je kršitev inervacije spodnjih delov debelega črevesa, ki vodi do pomembnega zmanjšanja (včasih popolna odsotnost) gibljivost ahanhlyonarnoho segmentu. Kot rezultat, velik del črevesja začne kopičiti črevesne vsebine, ki je pri starejših otrocih izražajo kronično zaprtje.
Običajno se mišičast in Submukozno plasti vzdolž celotne dolžine debelega črevesa določi Notranji ganglije (živčnega pleksusa), ki je odgovoren za sposobnost za spodbujanje črevesne vsebine (Peristaltično dejavnosti). Hirschsprung bolezen razširil na različnih področjih in dolžino debelega črevesa opazovanem odsotnosti (ahanhlyoz) ali pomembnega zmanjšanja števila (hypohanhlyoz) živčnega pleteža. V odsotnosti telesne dejavnosti določen del črevesa, se pojavi v zgornjem stagnacije svoji vsebini, ki je posledica kronične črevesne zapore in konstantno zastrupitve. Po določenem časovnem obdobju nad območji ahanhliozu v črevesni steni pride do degenerativnih sprememb, kar pomeni nezmožnost evakuacijo blata in razvoj tako imenovanega megakolonom.

Dolžina neynnervyrovannoho različna področja črevesju in lahko vključuje celotno debelo črevo in zgrabi nekaj centimetrov. Ta odsek dolžina črevesa brez živčnega pleteža in določa resnost bolezni.
Hirschsprung Razvrstitev bolezni, ki jih anatomskih oblik:
• rektalno. Nadampulyarnaya prizadeti in ampulyarnoy danke in presredka danke
• Segmentni. Rektosyhmoyidnoho čudil en del črevesja ali konverzijo syhyazykadnoyi ali dveh segmentih opaziti poškodb in običajnih območjih med njimi

• Rektosyhmoydalnaya. Syhyazykadna vse prizadete debelega črevesa ali distalne tretji
• Vmesni seštevek. Ponavadi vpliva na levi del debelega črevesa, včasih pa Postopek uničenja razteza na desni polovici
Razvrstitev Hirschsprung bolezni v kliničnih fazah:
• nadomestilo. V večini primerov, opaženih v danke ahanhlyoze
• Dekompenzirana. Opazili pri vseh in rektosyhmoydalnoy oblik subtonalnoy ahanhliozu
• subcompensated. Tam je prehodna oblika med kompenzirano in dekompenzirano fazi in navadno opazili v skupnih in rektosyhmoydalnoy oblik subtonalnoy ahanhliozu

Hirschsprung bolezen - simptomi in pretoka
Novorojenčki so tri variante klinični potek bolezni. Najbolj ugodno je prva možnost, v kateri zapletov ne razvijejo zaradi kratkega ahanhliozu cone. Klinična slika tej varianti je zastopal dveh glavnih simptomov - napenjanjem in prekinitvami zaprtje. V primeru ustrezno konzervativni terapiji, ki je, da namestite rednim čiščenjem klistir, lahko stanje teh otrok ostane v celoti nadomestiti precej dolgo časa.

Druga možnost nestabilen značilna klinična slika. Za skoraj prvih dneh življenja otrok imate simptome hude zastrupitve. Čez nekaj časa je bolezen zapleteno enterokolitis. Ti otroci so v pojavi zgodaj driski sindrom, ki ga spremlja zmanjšanje napihnjenosti in vodi do izključitve kirurške patologije.

Tretja varianta bolezni je najtežje. To je posledica dejstva, da se pojavijo simptomi skoraj istočasno Hirschsprung bolezni in enterokolitis. V klinični sliki vloge prvih simptomov infekcijskih bolezni zlom (dispneja, tahikardija, povišana temperatura, bledica in šibkost), obstaja izrecna ali skrito driski sindrom. Ta težka varianta bolezni se ponavadi pojavlja pri otrocih z dolgo ahanhliozu območju.

Glavni simptomi Hirschsprung bolezni pri odraslih je težko meteoryzmы in zdravljenje odporne zaprtje. Zaradi dolgotrajne stagnacije blata v črevesju, je postopno raztezanje, bolečine v trebuhu, pritožbe slabost, spremembe vida bistveno oblikovati trebuh, oseba izgubi teže hitro. V nekaterih primerih, dolgotrajno drisko in zaprtje sprememb, v kombinaciji z močno poslabšanje splošnega stanja pacienta. To je zaradi razvitega vnetne lezije črevesno steno črevesa

Hirschsprung bolezen - diagnoza
Irrigoscopy je verjetno najbolj pogosti in enostaven način za diagnosticiranje Hirschsprung bolezni. V slikah videli precej tudi razširjenega področja debelega črevesa in se nahaja pod zožitve. Edina pomanjkljivost te diagnostične metode je, da bi morale biti izgovarja natančno diagnostiko slika problem pojavov megakolon.
Podporni simptomi za ogled radiografijo so: konturyruyuschayasya razširili debelega črevesa, trebušne črevesne zanke v spodnjem delu trebuha manjka pnevmatyzatsyya črevesju. Hkratno diagnosticirali enterokolitis bolezni Hirschsprung je, črevesne zanke v razširila na ravni tekočine rentgensko opazili (skupna črevesa)

Hirschsprung bolezen - Zdravljenje
Edini učinkovit način, da se je znebil bolezni je hitra. Zdravljenje bolezni Hirschsprung je z operacijo je ostanek odstranitev prizadetega področja debelega črevesa, ki ji sledi zdravo povezavo ljubezenske in območij terminalov danke. Kirurško zdravljenje lahko edynomomentnыm in dvuhmomentnym.
Hkrati kirurgija vključuje vse faze eno operacijo, vendar včasih pričevanje izberite dvuhmomentnuyu operacijo. V prvi fazi se operacija izvaja dvuhmomentno resekcijo (odstranitev) prizadetega dela črevesa z umikom zdravega roba (colostomy) preko posebnega oddelka na želodcu. Cal prikazana v posebni posodi, pritrjeno na pasu pacienta. Ko je bolnik prilagoditi novim razmeram v skrajšanem prebavnem črevesju, druga faza operacija, ki sestoji iz rekonstruktivni kirurgiji, v katerem rektuma povezuje z zdravo koncu črevesja in želodca kolostomu sprejeti.

Po operaciji se je običajno postopen normalizacija blatu, lahko nekateri bolniki v zgodnjih fazah okrevanja doživeli manjšo drisko. V nekaterih primerih, bolniki so nagnjeni k zaprtje, ki so ponavadi rešiti tako, da se odvajala. Če je zaprtje ali driska urediti normalno delovanje črevesja po operaciji opravili na Hirschsprung bolezni priporočil prehrano, bogato z rastlinskim vlaken.

Po operacija močno poveča tveganje za okužbo s črevesno nadaljnji razvoj enterokolitis, tako da, če pooperativnem obdobju, naslednji simptomi: znaki črevesne krvavitve, napenjanje, bruhanje, driska, povišana telesna temperatura - je treba takoj poiskati zdravniško pomoč.
V primeru majhnih dolžin lezija območja Hirschsprung bolezni iz kirurškega zdravljenja lahko vidyazykatysya, omejevanje sifon klistir, da imajo narediti za življenje
Več člankov na temo:

1. Downov sindrom
2. Gunther bolezen
3. Huntingtonove bolezni